Sarkoidoz: Belirtileri, Tanısı ve Takibi

Sarkoidoz nedir?

Sarkoidoz, bağışıklık hücrelerinin bir araya gelerek granülom adı verilen küçük iltihap odakları oluşturduğu, birden fazla organı tutabilen bir hastalıktır. Olguların büyük çoğunluğunda akciğerler ve göğüs içindeki lenf bezleri etkilenir.

Göz, cilt, karaciğer, kalp, sinir sistemi ve böbrekler de tutulabilir. Hastalık bulaşıcı değildir ve kanser değildir. Seyri kişiden kişiye büyük farklılık gösterir: bazı kişilerde hiçbir tedavi gerektirmeden aylar içinde gerilerken, bazılarında yıllarca süren ve izlem gerektiren bir hastalık olarak devam eder.

Sarkoidoz, interstisyel akciğer hastalıkları grubunda değerlendirilir. Uzmanlık tezimi de interstisyel akciğer hastalıklarının tanı ve takibi üzerine hazırladım.

Sarkoidoz belirtileri nelerdir?

En sık belirtiler kuru öksürük, eforla nefes darlığı, yorgunluk ve göğüste rahatsızlık hissidir; ancak hastaların bir kısmında hiç belirti olmaz ve hastalık başka bir nedenle çekilen grafide fark edilir.

Organ tutulumuna göre farklı belirtiler görülebilir: gözde kızarıklık ve bulanık görme, ciltte döküntü veya kabarıklıklar, çarpıntı, eklem ağrıları. Yorgunluk, akciğer bulguları düzelse bile uzun süre devam edebilen ve yaşam kalitesini etkileyen bir sorun olabilir.

Belirtiler çoğu zaman özgül değildir ve astım, bronşit veya yorgunluk sendromu sanılarak gecikilebilir. Haftalardır süren kuru öksürüğe göz şikâyeti, ciltte açıklanamayan kabarıklıklar veya eklem ağrıları eşlik ediyorsa sarkoidoz akla getirilmelidir. Akciğer grafisinde iki taraflı göğüs içi lenf bezi büyümesi görülmesi, hastalığı düşündüren önemli bir ipucudur.

Sarkoidoz nasıl teşhis edilir?

Sarkoidoz tanısı üç ayağa dayanır: uyumlu klinik ve görüntüleme bulguları, dokuda kazeifikasyon içermeyen granülomların gösterilmesi ve benzer tabloya yol açabilecek diğer hastalıkların dışlanması. Tek bir kan testiyle tanı konmaz.

Toraks tomografisi göğüs içi lenf bezlerini ve akciğer dokusundaki tutulumu gösterir. Doku örneği çoğunlukla bronkoskopi sırasında alınır. EBUS (endobronşiyal ultrason) eşliğinde lenf bezinden iğne aspirasyonu, cerrahi gerektirmeden yüksek tanı başarısı sunan bir yöntemdir. EBUS ile alınan örneklerde hücre bloklarının değeri, transbronşiyal biyopsi ve bronkoalveolar lavaj üzerine yayımlanmış çalışmalarım var. İşlemlerin hastanede yapılabilirliğini hastanenin olanaklarına göre değerlendiriyor, gerekirse sizi ilgili merkeze yönlendiriyorum.

Ayırıcı tanıda özellikle tüberküloz, lenfoma, mantar enfeksiyonları ve akciğer kanseri dışlanmalıdır. Türkiye'de tüberkülozun da granülom yapabilmesi nedeniyle örnekler mutlaka tüberküloz açısından da incelenir.

Sarkoidozun evreleri nelerdir?

Akciğer sarkoidozu, akciğer grafisindeki görünüme göre Scadding sınıflamasıyla 0'dan IV'e kadar evrelenir. Bu evreler hastalığın zaman içindeki sırasını değil, grafideki görünümü tanımlar.

• Evre 0: grafide bulgu yok (başka organ tutulumu olabilir)
• Evre I: yalnızca göğüs içi lenf bezi büyümesi
• Evre II: lenf bezi büyümesi ile birlikte akciğer dokusu tutulumu
• Evre III: lenf bezi büyümesi olmadan akciğer dokusu tutulumu
• Evre IV: akciğerde kalıcı fibrozis (skar dokusu)

Sarkoidozda hangi organlar taranmalı?

Tanı konduğunda belirti olmasa bile göz, kalp, böbrek ve kalsiyum metabolizması açısından tarama yapılması önerilir; çünkü bu organların tutulumu sessiz başlayabilir ve tedavi kararını değiştirebilir.

Göz muayenesi göz hastalıkları uzmanı tarafından yapılır. Kalp tutulumu için EKG temel tarama yöntemidir; çarpıntı, bayılma veya EKG'de anormallik varsa kardiyoloji ile birlikte ileri tetkikler planlanır. Kanda kalsiyum, böbrek ve karaciğer testleri istenir. Solunum fonksiyon testi ve difüzyon testi akciğer tutulumunun derecesini gösterir ve izlemde başlangıç değeri olarak kullanılır.

Sarkoidoz tedavisi her hastada gerekir mi?

Hayır, sarkoidozlu hastaların önemli bir kısmında tedavi gerekmez; özellikle belirtisiz veya hafif belirtili, akciğer fonksiyonları korunmuş kişilerde düzenli izlem yeterli olabilir. Hastalık bu kişilerin çoğunda kendiliğinden geriler.

Tedavi kararı, organ işlevinin tehdit altında olup olmadığına ve belirtilerin yaşam kalitesini ne kadar etkilediğine göre verilir. Akciğer fonksiyonlarında azalma, ilerleyici nefes darlığı, kalp, göz, sinir sistemi tutulumu veya yüksek kalsiyum tedavi gerektiren başlıca durumlardır.

İlk seçenek genellikle ağızdan kortikosteroidlerdir; doz ve süre kişiye göre ayarlanır. Uzun süre tedavi gerekenlerde veya kortizonun yan etkileri belirginleştiğinde metotreksat gibi kortizon azaltıcı ilaçlar, dirençli olgularda biyolojik tedaviler değerlendirilir. Kortizon kullanan hastalarda kan şekeri, tansiyon, kemik sağlığı ve göz basıncı izlenir.

Sarkoidoz geçer mi, ölümcül müdür?

Sarkoidoz pek çok hastada kendiliğinden veya tedaviyle geriler ve hastaların çoğu normal bir yaşam sürdürür. Löfgren sendromu ve yalnızca lenf bezi tutulumu olan formlarda gerileme olasılığı daha yüksektir.

Bir kısım hastada hastalık kronikleşir. İleri akciğer fibrozisi, akciğer kökenli pulmoner hipertansiyon ve kalp tutulumu ciddi sonuçlara yol açabilecek durumlardır; bu nedenle düzenli izlem önemlidir. İzlem aralıkları hastalığın aktivitesine göre belirlenir ve genellikle muayene, solunum fonksiyon testi ve görüntülemeyi içerir. Tedavi bırakıldıktan sonra da nüks açısından bir süre takip sürdürülür.

Sarkoidozla yaşam: günlük hayatta nelere dikkat edilmeli?

Sarkoidozlu kişiler çoğunlukla çalışma ve sosyal yaşamlarını sürdürebilir; dikkat edilmesi gerekenler kalsiyum takviyeleri, sigara ve tozlu ortamlar ile yorgunluğun yönetimidir.

Sarkoidozda D vitamini metabolizması değişebildiği için hekime danışmadan kalsiyum ve D vitamini takviyesi kullanılmamalıdır; kanda kalsiyum yükselebilir. Sigara bırakılmalı, mesleki toz maruziyeti varsa koruyucu önlemler gözden geçirilmelidir. Hamilelik planlayan kadınlar, kullanılan ilaçlar açısından önceden hekimle görüşmelidir. Ankara'da sarkoidoz tanısıyla izlenen hastalar, göz ve kalp kontrollerini göğüs hastalıkları izlemiyle eşgüdümlü planlayabilir.