Akciğer Fibrozisi ve İnterstisyel Akciğer Hastalıkları

Akciğer fibrozisi ve interstisyel akciğer hastalığı nedir?

İnterstisyel akciğer hastalıkları (İAH), hava keseciklerini çevreleyen ince destek dokusunu (interstisyum) etkileyen, 200'den fazla hastalığı kapsayan geniş bir gruptur. Bu hastalıkların bir bölümünde iltihap ön plandadır, bir bölümünde ise doku zamanla kalınlaşıp sertleşir; bu sertleşmeye akciğer fibrozisi denir.

Fibrozis geliştiğinde akciğer esnekliğini kaybeder, her nefeste daha az genişler ve oksijenin kana geçişi zorlaşır. En bilinen tipi nedeni bilinmeyen idiyopatik pulmoner fibrozistir (İPF); ancak romatizmal hastalıklar, organik toz maruziyeti ve bazı ilaçlar da fibrozise yol açabilir. Bazı İAH türlerinde, nedeni ne olursa olsun fibrozis ilerleme eğilimi gösterir; bu tabloya ilerleyici pulmoner fibrozis adı verilir.

Her İAH'ın seyri ve tedavisi farklıdır. Bu nedenle doğru alt tipin belirlenmesi, tedavi kararının ve hastaya verilecek bilgilerin temelini oluşturur.

Akciğer fibrozisinin belirtileri nelerdir?

Akciğer fibrozisinin en sık belirtileri, aylar içinde sinsi biçimde artan efor nefes darlığı ve geçmeyen kuru öksürüktür. Başlangıçta yalnızca yokuş çıkarken fark edilen nefes darlığı zamanla günlük işlerde de hissedilir hale gelir.

Hastalar çoğu zaman bu yakınmaları yaşlanmaya, kilo almaya ya da kondisyon kaybına bağlar. Dinlemede akciğer tabanlarında duyulan, cırt cırt açılmasına benzeyen ince sesler (velcro ral) ve parmak uçlarında çomaklaşma hekimi İAH yönünde uyaran önemli bulgulardır. Romatizmal hastalığa bağlı olgularda eklem ağrısı, sabah tutukluğu, soğukta parmakların beyazlaması veya ciltte sertleşme de görülebilir.

İnterstisyel akciğer hastalıklarına ne sebep olur?

İAH'ların bir bölümünde neden saptanabilir, bir bölümünde ise neden bilinmez. Nedenin araştırılması önemlidir; çünkü maruziyetin sonlandırılması bazı hastalarda ilerlemeyi yavaşlatabilir.

• Bağ dokusu hastalıkları: romatoid artrit, sistemik skleroz, Sjögren sendromu, miyozit
• Hipersensitivite pnömonisi: güvercin ve muhabbet kuşu gibi kuşlar, küflü ortamlar, kuş tüyü yastık-yorgan
• Mesleki maruziyetler: asbest, silika, metal tozları
• İlaçlar ve radyoterapi: bazı kemoterapi, kalp ritmi ve romatizma ilaçları
• Sarkoidoz ve diğer granülomatöz hastalıklar
• Nedeni bilinmeyenler: idiyopatik pulmoner fibrozis ve diğer idiyopatik interstisyel pnömoniler

Akciğer fibrozisi nasıl teşhis edilir?

Akciğer fibrozisi tanısında temel inceleme yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografidir (YRBT); bulgular öykü, muayene, solunum testleri ve kan testleriyle birlikte yorumlanır. Tomografideki görünüm, özellikle olağan interstisyel pnömoni (UIP) paterni, alt tipi belirlemede yol gösterir.

Solunum fonksiyon testinde akciğer hacimlerinde azalma (restriksiyon) ve difüzyon kapasitesinde (DLCO) düşme tipiktir. 6 dakika yürüme testi efor sırasında oksijen düşmesini gösterir. Tomografi ve klinik bulgular yeterli olmadığında bronkoskopi ile bronkoalveolar lavaj veya biyopsi planlanabilir; daha büyük doku örneği gerektiğinde kriyobiyopsi ya da göğüs cerrahisiyle cerrahi biyopsi gündeme gelir.

Kesin tanı çoğu zaman göğüs hastalıkları uzmanı, radyolog, patolog ve gerektiğinde romatoloğun birlikte değerlendirmesiyle (multidisipliner tartışma) konur.

Akciğer fibrozisi tedavi seçenekleri nelerdir?

Akciğer fibrozisinin tedavisi hastalığın alt tipine göre belirlenir; amaç oluşmuş skar dokusunu geri döndürmekten çok ilerlemeyi yavaşlatmak ve belirtileri kontrol etmektir. Bu nedenle doğru tanı, tedavinin ilk adımıdır.

Akciğer fibroziziyle günlük yaşam nasıl yönetilir?

Akciğer fibroziziyle yaşamda hareketli kalmak, enfeksiyonlardan korunmak ve ani kötüleşme belirtilerini erken tanımak temel ilkelerdir. Düzenli yürüyüş ve pulmoner rehabilitasyon nefes darlığıyla baş etmeyi kolaylaştırır.

Bazı hastalarda hastalık seyri sırasında birkaç gün ya da hafta içinde belirgin kötüleşme görülebilir; buna akut alevlenme denir ve hastane tedavisi gerektirebilir. Grip ve zatürre bu kötüleşmeleri tetikleyebileceğinden yetişkin aşılama ihmal edilmemelidir. Antifibrotik ilaç kullananlarda ishal, bulantı ya da karaciğer testlerinde değişiklik gibi yan etkiler izlenir; ilaç dozu hekim kontrolünde ayarlanır.

Akciğer fibrozisinde ne zaman doktora gitmeli?

İki aydan uzun süren açıklanamayan efor nefes darlığı ya da kuru öksürüğü olan herkes göğüs hastalıkları uzmanına başvurmalıdır. Romatizmal hastalığı olan, kuş besleyen veya tozlu işlerde çalışan kişilerde bu belirtiler daha da dikkat gerektirir.

Tanı almış hastalarda nefes darlığının birkaç gün içinde belirgin artması, yeni ateş veya oksijen ölçümünde düşme hekime aynı gün ulaşmayı gerektirir. İstirahatte ağır nefes darlığı ya da morarma varsa 112 aranmalıdır.

Ankara Çankaya'da interstisyel akciğer hastalığı muayenesi nasıl yapılır?

Ankara Çankaya'da, Acıbadem Bayındır Kavaklıdere Hastanesi'ndeki değerlendirmede önce ev ve iş ortamınızı, evcil hayvanları, kullandığınız ilaçları ve romatizmal belirtileri ayrıntılı biçimde soruyorum. Daha önce çekilmiş tomografi görüntülerinizi ve raporlarınızı muayeneye getirirseniz karşılaştırma yapabilirim.

Muayene sonrası solunum testleri, kan tahlilleri ve gerekirse yeni tomografi planlıyorum; akciğer ultrasonunu yardımcı bir değerlendirme olarak kullanabiliyorum. Bronkoskopi, kriyobiyopsi veya cerrahi biyopsi gerektiğinde hastanenin olanaklarına göre planlıyor ya da sizi ilgili merkeze yönlendiriyorum. Tedavi kararını romatoloji, radyoloji ve göğüs cerrahisiyle iş birliği içinde, ortak değerlendirmeyle veriyorum.